UWAGA! Ten serwis używa cookies.

Brak zmiany ustawienia przeglądarki oznacza zgodę na to.

Zrozumiałem
MENU:
Reklama
Jonizator wody Aquator Silver
Jonizator wody Aquator Silver
FITNESS.WP.PL
Facebook
Googleplus
Twitter

Komentarze

Reklama

Nowotwory układu krwiotwórczego. Białaczka – objawy, leczenie

Nazwa tej choroby budzi respekt i lęk: białaczka. Dla wielu brzmi jak wyrok, przywołując w pamięci sceny śmierci bohaterów literackich i filmowych. Ale coraz więcej osób, w tym znane i popularne postaci, daje świadectwo zwycięskiej walki z tą do niedawna nieuleczalną chorobą.

 

O białaczce rozmawiamy z prof. dr. hab. med. Andrzejem Hellmannem, kierownikiem Kliniki Hematologii Akademii Medycznej w Gdańsku.

 

– Panie profesorze, skąd wzięła się nazwa choroby?

– Definicja białaczki i sama jej nazwa pojawiła się podczas obserwacji wyglądu krwi chorego. U pacjentów z bardzo wysoką leukocytozą – ponad 100–200 tys. leukocytów na mm sześc. – nie ma ona koloru czerwonego, lecz białawy, co widać gołym okiem. Termin „białaczka", wprowadzony w 1845 roku, początkowo dotyczył postaci skrajnych. W tej chwili hematolodzy nadal nim operują, ale z pewnymi zastrzeżeniami. Mówimy raczej o chorobach nowotworowych układu krwiotwórczego.

 

– Jeszcze nie tak dawno białaczkę uważano za chorobę powstałą w wyniku zakażenia wirusowego, bakteryjnego lub pasożytniczego.

– Rzeczywiście. Istniał pogląd, że białaczka jest odczynem, nadmierną proliferacją szpiku w odpowiedzi na jakiś bodziec zewnętrzny; tło nowotworowe nie było udowodnione. W ostatnich latach, dzięki badaniom cytogenetycznym i innym uzyskaliśmy pewność, że jest to rozrost o charakterze nowotworowym. Ale sprawa wirusów nadal wraca, tyle że w innym rozumieniu. Uznaje się, iż w etiologii wielu postaci białaczek wirusy mogą odgrywać pewną rolę. Nie jest to jednak proliferacja odczynowa, namnażanie się komórek w reakcji na zakażenie. Infekcja wirusowa powoduje mutację genetyczną, zmieniającą komórkę prekursorową szpiku, co daje początek klonowi komórek nowotworowych. Wirus zmienia aparat genetyczny komórki, która staje się komórką nowotworową, wymyka się mechanizmom kontrolującym prawidłowe krwiotworzenie, czyli hematopoezę.

 

– Mówimy zwykle o białaczce jako o chorobie krwi. Czy jest to błąd?

– Potocznie i w uproszczeniu można tak to nazwać. Należy zaznaczyć, że chodzi o układ krwiotwórczy i limfatyczny. Połowa chorób nowotworowych układu krwiotwórczego zawiera w swej nazwie słowo białaczka, bo dochodzi do proliferacji białych ciałek krwi. Ale są choroby nowotworowe, w których mnożą się inne elementy krwiotwórcze. W nadpłytkowości samoistnej mamy do czynienia z nadmiarem płytek krwi. Choć analogia do białaczki jest tu oczywista, takiego określenia się nie używa. Istnieje też, bliska białaczce, choroba zwana czerwienicą prawdziwą, polegająca na niekontrolowanym wzroście układu erytrocytarnego. Jest też grupa chorób zwanych chłoniakami, gdzie zasadniczym markerem klinicznym jest powiększenie węzłów chłonnych, bez objawu wzrostu białych ciałek.

W nowoczesnym ujęciu nowotwory układu krwiotwórczego dzieli się na choroby proliferacyjne układu krwiotwórczego i limfatycznego. Odpowiada podziałowi na białaczki szpikowe i limfatyczne. Każda z tych postaci może mieć charakter ostry lub przewlekły.

Reklama
Reklama

 

– W odczuciu laika białaczka ostra jest groźniejsza od przewlekłej.

– Z lekarskiego punktu widzenia sprawy tak stawiać nie można. Wyróżnikiem, który dawniej decydował o tym podziale był czas przeżycia. Nieleczona ostra białaczka prowadziła do śmierci w ciągu kilku tygodni lub najdalej – paru miesięcy. Białaczka przewlekła mogła trwać kilka lat. Teraz zdarza się często, że leczony pacjent z białaczką ostrą żyje dłużej od chorego z białaczką przewlekłą. Długość przeżycia nie jest więc czynnikiem pozwalającym zakwalifikować chorobę do jednej czy drugiej kategorii.

Białaczkami ostrymi nazywamy więc te postaci proliferacji, gdzie mamy do czynienia z namnażaniem się komórek przy jednoczesnym zahamowaniu ich zdolności do dojrzewania. We krwi lub w szpiku występują wtedy tzw. postaci blastyczne, młode. Gdy natomiast dojrzewanie jest zachowane, a w rozmazie krwi mamy prawidłowe, segmentowane komórki, których liczba jest nadmierna – mówimy o białaczkach przewlekłych. Wyróżnikiem jest obecnie dojrzałość komórek, a nie czas przeżycia chorego.

 

– Ostatnie dziesięciolecia to prawdziwa rewolucja w medycynie. Jak wpłynęła ona na podejście do białaczki?

– Rzeczywiście, zmieniło się wiele. Kiedy kończyłem studia w 1971 roku, zaznajamialiśmy się z białaczkami w formie opisowej. Dowiadywaliśmy się, jak tę chorobę rozpoznać, jaki ma przebieg, a także – jak łagodzić cierpienia pacjenta. O leczeniu właściwie się nie mówiło; ostra białaczka była po prostu nieuleczalna.

Postęp w leczeniu dokonał się w ostatnim 30-leciu. Wówczas to podjęto próby leczenia białaczek ostrych metodą polichemioterapii, czyli stosowania w sposób połączony kilku cytostatyków. To pozwalało na osiągnięcie remisji u 30–40 proc. chorych. Obecnie udało się na tyle udoskonalić polichemioterpię, że do remisji dochodzi średnio u 80 proc. chorych na ostre białaczki.

 

– To znaczy, że nadal nie udaje się wyleczyć, lecz tylko zatrzymać proces chorobowy, przedłużyć życie pacjentowi.

– Remisja w ostrych białaczkach, niestety, nie oznacza wyleczenia, lecz ustąpienie wszystkich objawów choroby. Osiągamy stabilny stan zdrowia, ale możliwość nawrotu choroby istnieje. Może się to stać po kilku miesiącach lub latach. Umownie, w onkologii, uznaje się pacjenta za wyleczonego, jeśli nawrót nie następuje w ciągu pięciu lat. Wznowa zdarza się jednak i po sześciu czy siedmiu latach, choć jej prawdopodobieństwie jest zdecydowanie mniejsze.

Sama polichemioterapia może u pewnej grupy chorych na białaczkę szpikową lub limfatyczną doprowadzić jednak do całkowitego wyleczenia. Wyniki leczenia dzieci są jeszcze lepsze. Polichemioterapia daje pełne wyleczenie nawet w 70 procentach. W grupie dorosłych, tą metodą udaje się wyleczyć tylko 20 proc. pacjentów.

U osób, u których udało się osiągnąć remisję hematologiczną za sprawą chemioterapii, szansę trwałego wyleczenia z 20 do 60 proc. zwiększa przeszczep szpiku kostnego.

 

– Jakie są symptomy białaczki, co powinno chorego zaniepokoić?

– W ostrej postaci – rozwój jest rzeczywiście dostrzegalny i daje określone objawy kliniczne, które muszą pacjenta zaprowadzić do lekarza. Uczulamy na nie studentów medycyny, aby w przyszłości umieli je rozpoznać. Białaczka jest bowiem chorobą na tyle rzadką, że nakłanianie społeczeństwa do samoobserwacji pod tym kątem nie ma sensu. Nowotwory układu krwiotwórczego stanowią ok. 10 proc. wszystkich chorób nowotworowych. Taki odsetek problemów onkologicznych przypada w udziale hematologom. Ważna jest zatem edukacja młodych adeptów medycyny, by potrafili postawić właściwą diagnozę.

 

– Białaczka ujawnia się w obrazie krwi. Jakich objawów choroby doświadcza pacjent?

– Objawy białaczki wynikają nie tyle z szybkiego namnażania się białych ciałek, co z faktu, że pojawianie się komórek białaczkowych hamuje prawidłową aktywność szpiku. Ująć to można w trzech punktach: osłabienie, gorączka, krwawienia.

W szpiku są trzy zasadnicze linie komórkowe. Układ erytrocytalny, czyli krwinki czerwone, zawierają hemoglobinę. Przyhamowanie tego układu daje objawy niedokrwistości, która przejawia się zmęczeniem, ograniczeniem energii życiowej, osłabieniem. Druga linia – leukocytalna, to białe ciałka odpowiedzialne za obronę przeciwbakteryjną organizmu. Ich brak osłabia odporność na infekcje, powoduje gorączkę. Trzecią linią jest linia płytkotwórcza, której przyhamowanie powoduje spadek liczby płytek krwi, co objawia się skazą krwotoczną.

 

– Mówi się, że nowotwór wcześnie rozpoznany może być wyleczony. Czy odnosi się to także do białaczek?

– Wczesna diagnoza jako warunek powodzenia w leczeniu odnosi się do wszystkich dziedzin medycyny i jest to jej ogólna zasada, ale w chorobach krwi nie ma pierwszorzędnego znaczenia.

W schorzeniach nowotworowych układu krwiotwórczego sprawa wygląda nieco inaczej niż w onkologii pozahematologicznej, gdzie mamy przede wszystkim do czynienia z nowotworami narządowymi.

Uważa się, że nowotwór możemy rozpoznać klinicznie jeśli jego masa wynosi ok. jednego kilograma. W przeliczeniu na ilość komórek wyraża się to jako dziesięć do potęgi dwunastej.

Przy zastosowaniu wyjątkowo wnikliwych badań, bylibyśmy w stanie rozpoznać białaczkę, gdy ilość komórek wynosiłaby 0,5 pomnożone przez dziesięć do dwunastej.

Gdy chory zgłasza się bardzo późno, z leukocytozą 300 tysięcy, to znaczy, że u niego masa nowotworu osiągnęła poziom dziesięć do potęgi trzynastej.

Ponieważ zasadniczym sposobem leczenia w nowotworach układu krwiotwórczego jest podawanie leków cytostatycznych, to te różnice nie mają aż tak dużego znaczenia prognostycznego. Reguła „im wcześniej, tym lepiej” nie potwierdza się w białaczkach tak jak w innych nowotworach.

 

– W jakim stanie trafiają pacjenci do kierowanej przez pana kliniki?

– W różnych stadiach zaawansowania choroby. Generalnie można jednak stwierdzić, że diagnozy są wcześniejsze niż 15–20 lat temu. To nie ma fundamentalnego znaczenia w leczeniu, ale na pewno przyczynia się do uzyskiwania lepszych rezultatów.

 

– Jakie czynniki zatem poprawiają rokowanie, decydują o powodzeniu leczenia lub porażce?

– Są one w większości niezależne, pozostają poza zasięgiem możliwości pacjenta i lekarza. W tej chwili wiemy, że np. bardzo istotnym czynnikiem określającym rokowania w ostrych białaczkach szpikowych są aberracje cytogenetyczne, które stwierdzamy w chwili rozpoznania choroby. Chory z translokacją chromosomu 8 i 21 ma lepsze rokowania niż pacjent z trisomią chromosomu 8. Te zmiany nie są wrodzone, lecz nabyte, ich przyczyny nie znamy. Być może mutacje cytogenetyczne dokonują się za sprawą wirusów.

 

– Nie ma dzisiaj taniego leczenia, ale walka z białaczką jest wyjątkowo kosztowna. Dlaczego tak się dzieje?

– Leczenie standardowe jest bardzo drogie. Przemysł farmaceutyczny wprowadza coraz to nowe i lepsze leki, a za tym stoją duże nakłady na badania. Leki to tylko 30 proc. kosztów leczenia ostrej białaczki. Reszta kosztów to cena leczenia wspomagającego, która wynika z trudów właściwego, bezpiecznego przeprowadzenia pacjenta poprzez całą terapię. Nie jest bowiem sztuką podanie odpowiednich specyfików przeciwbiałaczkowych. Doprowadzenie do remisji choroby wymaga jednak zniszczenia całego szpiku z komórkami białaczkowymi i resztkami klonu prawidłowego. Chorego wprowadza się w stan określany jako aplazja szpiku. Przez 10–14 dni szpik nie funkcjonuje i chory musi dostawać preparaty krwiopochodne – masę erytrocytarną, masę płytkową. To kosztuje. Pacjent w takim stanie jest szczególnie narażony na infekcje, do których może dochodzić nawet mimo izolacji. Otrzymuje więc antybiotyki wszystkich generacji, leki przeciwgrzybicze, co też jest kosztowne. Hematologia dysponuje także rekombinowanymi czynnikami stymulującymi hematopoezę, dzięki którym można przyśpieszać regenerację układu granulocytalnego, erytroblastycznego.

 

– Jest jeszcze przeszczep szpiku...

– Pięciokrotnie droższy niż indukcja remisji. Jest skomplikowanym działaniem ingerującym w system immunologiczny człowieka.

Przeszczep szpiku obwarowany jest pewnymi ograniczeniami. Po pierwsze liczy się wiek – u pacjentów powyżej 50 roku życia rzadko się tego dokonuje. Po drugie – sprawa dawcy. Jedynie 30 proc. chorych ma szansę znalezienia dawcy w rodzinie. Alternatywą dla chorych miała być krew pępowinowa zawierająca komórki macierzyste szpiku. Jest to jednak zawartość mała, zbyt mała dla dorosłych. Krew pępowinowa jako źródło komórek macierzystych do przeszczepu znajduje zastosowanie przede wszystkim u dzieci.

 

– Pewnym zaskoczeniem może się wydać informacja, że udział białaczek wśród wszystkich chorób onkologicznych jest stosunkowo niewielki. Zdają się temu bowiem przeczyć informacje w mediach, a także aktywność wielu „białaczkowych” fundacji i stowarzyszeń. Czy zachorowania wykazują tendencję rosnącą, czy też może istnieje grupa wiekowa szczególnie na tę chorobę podatna?

– Trudno jednoznacznie na to odpowiedzieć, bo ze sprawozdawczością epidemiologiczną nie jest w Polsce najlepiej, a ponadto w statystykach nie wyodrębnia się poszczególnych typów choroby. Dane bywają więc złudne. Powołując się na wyniki badań w USA czy w Europie Zachodniej, można powiedzieć o pewnym wzroście zachorowań. Nie jest on jednak gwałtowny.

Rozwój fundacji wynika ze zwiększenia możliwości naszych działań. Są one kosztowne – stąd apele do społeczeństwa o pomoc w gromadzeniu środków. Aktywność medycyny w podejściu do choroby sprawia, że więcej się na jej temat mówi i pisze.

 

– Czy dzieci zapadają na białaczkę częściej niż dorośli?

– To też wrażenie typu medialnego. W naszej klinice jest więcej chorych z ostrymi białaczkami niż w klinice dziecięcej, a my przyjmujmy pacjentów po 18 roku życia, czasem nieznacznie młodszych.

Białaczka nie jest chorobą dzieci czy osób młodych. Krzywa zachorowań rośnie wraz z wiekiem, w grupie 70–80-latków występuje najczęściej. Są to jednak chorzy, którzy z racji wieku i wielu innych schorzeń, nie mogą być poddawani agresywnej chemioterapii. O tych przypadkach się po prostu mniej mówi, bo nie dają medycynie szansy działania.

 

– Mechanizm choroby znamy, przyczyna natomiast wciąż czeka na odkrycie. Kiedy może ono nastąpić?

– Rozwój badań genetycznych następuje współcześnie w takim tempie, że w najbliższym czasie wiedza o chorobie powinna się poszerzyć. Może uda się rozwiązać wszystkie jej zagadki.

 

– Dziękuję za rozmowę.

 

Rozmawiała Anna Jęsiak


Sklep Poradnia.pl poleca