Pląsawica, zwana chorobą św. Wita, była w mrocznej epoce średniowiecza swoistym piętnem, nasuwającym przypuszczenie o związkach chorego z siłą nieczystą. Niewytłumaczalne ówcześnie, niezależne od woli grymasy twarzy, ruchy tułowia i kończyn kojarzono z demonami, a nie z chorobą ośrodkowego układu nerwowego. Wszystkie przyczyny choroby i dzisiaj nie są znane, lecz wiemy na jej temat bez porównania więcej, co sprawia, że chorym można pomóc, choć ich wyleczenie nie jest możliwe. Pląsawica nie należy współcześnie, na szczęście, do chorób popularnych – rozpowszechnienie tej choroby ocenia się na ok. 5–10 przypadków na 100 000 osób.

 

Święty Wit, mały męczennik, syn sycylijskiego szlachcica z czasów Dioklecjana, z niejasnych powodów stał się patronem chorych na pląsawicę. Może dlatego, że w XVI stuleciu, w Niemczech, wierzono, że taniec przed obrazem z wizerunkiem świętego, gwarantuje zdrowie przez cały rok.

Dr hab. Walenty M. Nyka, kierownik Kliniki Neurologii Dorosłych Akademii Medycznej w Gdańsku, uważa pląsawicę za chorobę „historyczną”. W klinice od kilku już lat nie było pacjenta z chorobą św. Wita. A oto co powiedział na jej temat:

 

Pląsawica należy do grupy chorób układu pozapiramidowego, który zapewnia płynność ruchów. O ich sile, kierunku i zakresie decyduje kora mózgowa, natomiast za koordynację, precyzję, elegancję i wszelkie subtelności odpowiadają jądra podstawy znajdujące się wewnątrz mózgu, czyli układ pozapiramidowy. On to sprawia, że wykonujemy tyle ruchów, ile nam nakazuje wewnętrzna ekonomia i że są one dostosowane do sytuacji. Układ pozapiramidowy oraz móżdżek to są serwomechanizmy, wspomagające i koordynujące czynności ruchowe.

Choroby układu pozapiramidowego zaburzają jego funkcje, czego skutkiem są ruchy niezamierzone, niecelowe, niekontrolowane. Z zewnątrz sprawia to dziwne wrażenie. Nazwa „pląsawica” charakteryzuje te nieskoordynowane ruchy jako pląs, rodzaj tańca, gdyż przybierają one właśnie taką postać: gestów oraz ruchów kończyn dolnych przypominających taneczne przemieszczanie się. Nasilenie tych ruchów może być różne – od dyskretnych, nieprawidłowych w obrębie mięśni twarzy czy samej dłoni po „ruchy taneczne”. Są to zaburzenia, które bardzo utrudniają pacjentowi życie, niekiedy uniemożliwiają pracę zawodową. Występują ciągle, nie napadowo, ale z różnym okresowym natężeniem, uzależnionym często od emocji.

Przyczyna rozregulowania mechanizmów kontrolnych nie jest w pełni poznana. Wiemy tylko, że niektóre przypadki są związane z dziedziczeniem. Można wykryć pewne nieprawidłowości genetyczne dotyczące chromosomu 4 (choroba Huntingtona). Do najważniejszych przyczyn ruchów pląsawiczych zalicza się chorobę Huntingtona, nadczynność tarczycy, niedoczynność przytarczyc, uboczne działania niektórych leków. Badanie za pomocą rezonansu magnetycznego ujawnia zwykle zanik struktur jąder podstawy (jądra ogoniastego). W badaniu sekcyjnym widać ich ubytki – zanikające komórki układu pozapiramidowego, a także w niektórych obszarach kory mózgowej i w móżdżku.

Reklama

 

Nie znamy leczenia przyczynowego. Oznacza stopniowy postęp degradacji, chociaż kliniczne objawy choroby udaje się ograniczać lekami. Nie ma jednak środka, który likwidowałby przyczyny zaburzeń. Lekami poprawiającymi ukrwienie czy zwiększającymi metabolizm można jedynie wstrzymywać proces degradacji. W leczeniu objawowym zaleca się haloperidol.

Pląsawica przybiera różne postaci. Czasem idzie w parze z zaburzeniami psychicznymi, które występują równolegle z ruchowymi lub poprzedzają ich wystąpienie. Niekiedy pląsawica manifestuje się już u osób młodych, a nawet dzieci, ale generalnie jest chorobą wieku średniego i dojrzałego. U dzieci i osób młodych za czynnik sprawczy uznaje się zwykle stany zapalne, których następstwem jest uszkodzenie nerwowych struktur, a także skłonności dziedziczne. Choroby nie łączy się w sposób prosty z urazami okołoporodowymi, choć tego typu patologia też może mieć znaczenie, zwłaszcza, gdy zaburzenia ujawnią się później i trudno je już skojarzyć z tym okresem. U starszych powodem degeneracji są toksyny.

W początkowej fazie jej objawy bywają nieznaczne. Dyskretne objawy ruchowe w obrębie kończyn czy mięśni twarzy z czasem się nasilają, narastają z biegiem lat. Pierwsze stadia choroby można przeoczyć lub pomylić z zaburzeniami nerwicowymi czy natręctwami. Rozpoznanie nie jest łatwe, tym bardziej że w naszym systemie organizacji służby zdrowia droga do specjalisty jest dość długa. Na szczęście, pląsawica występuje obecnie bardzo rzadko. Czy w dawnych wiekach pląsawica zdarzała się częściej? Trudno powiedzieć.

W opisywanych przypadkach choroby św. Wita z dawnych wieków zapewne mieściły się różne neurologiczne zaburzenia (np. choroba Wilsona, mózgowe porażenie dziecięce, późne następstwa zapalenia lub urazu mózgu), cechujące się nieprawidłowymi ruchami. Dawniej wszelkie nieprawidłowe formy ruchu i zachowań budzące lęk i odrazę wrzucano do jednego worka, podejrzewając w dodatku nieszczęsnych chorych o współdziałanie z nieczystymi siłami, o „opętanie”. Ponieważ pląsawicy mogą towarzyszyć zaburzenia psychiczne, więc ta grupa osób była w wiekach średnich szczególnie narażona na posądzenie o opętanie przez złe moce.

Współczesne metody diagnostyczne pozwalają na dokładną lokalizację miejsc uszkodzenia i precyzyjne wychwytywanie zaburzeń, co w przeszłości było nieosiągalne. Możliwość wczesnego rozpoznania – ważne jest tu również poradnictwo genetyczne – daje też szansę leczenia hamującego objawy, które dla pacjenta są przykre, a dla otoczenia szokujące. Zapewne więc dobra i nowoczesna diagnostyka sprawia, że widuje się mniej chorych z zaawansowaną pląsawicą.

 

Zanotowała Anna Jęsiak