UWAGA! Ten serwis używa cookies.

Brak zmiany ustawienia przeglądarki oznacza zgodę na to.

Zrozumiałem
MENU:
Reklama
Jonizator wody Aquator Silver
Jonizator wody Aquator Silver
FITNESS.WP.PL
Facebook
Googleplus
Twitter

Komentarze

Reklama

Wrodzone wady kręgosłupa – rodzaje, przyczyny, rokowania, leczenie

Wrodzone wady kręgosłupa – rodzaje, przyczyny, rokowania, leczenieWiele osób przy okazji wykonywania rutynowych zdjęć rentgenowskich klatki piersiowej lub na przykład zdjęć w związku z niewielkim urazem kręgosłupa dowiaduje się, że ma wrodzoną wadę kręgosłupa spowodowaną nieprawidłowym rozwojem kręgów podczas życia płodowego. Jest to dużym zaskoczeniem i bez fachowego wyjaśnienia może budzić wielki niepokój. Zdecydowaną większość tych zmian możemy na szczęście traktować jako absolutnie niegroźną nieprawidłowość, która nie ma żadnego znaczenia klinicznego, a jej znalezienie ma charakter zupełnie przypadkowy. Najczęściej nie wiążą się one z żadnymi dolegliwościami, nie powodują osłabienia kręgosłupa i nie wymagają żadnego leczenia. Tylko niewielki odsetek tych patologii może być podłożem pojawienia się deformacji kręgosłupa, zaburzeń neurologicznych oraz zaburzeń funkcji serca i płuc. Najczęściej powikłania takie rozwijają się w dzieciństwie.

 

Deformacje, czyli zniekształcenia kręgosłupa dzielimy na:

  • hiperlordozę, czyli nadmierne uwypuklenie kręgosłupa do przodu (lordoza to wygięcie kręgosłupa do przodu i fizjologicznie występujące w odcinku szyjnym i lędźwiowym kręgosłupa)
  • kifozę, czyli wygięcie kręgosłupa do tyłu (fizjologicznie, ale oczywiście w pewnym zakresie normy kifoza występuje w odcinku piersiowym kręgosłupa)
  • skoliozę, czyli wygięcie kręgosłupa w bok (fizjologicznie skolioza nie występuje w żadnym odcinku kręgosłupa, więc jest zawsze patologią)
  • kifoskoliozę, czyli połączenie kifozy ze skoliozą (stan ten wiąże się także z rotacją kręgów wokół osi pionowej ciała).

 

Zaburzenie rozwoju kręgosłupa może powstać na drodze nieprawidłowości w różnicowaniu się komórek we wczesnym etapie rozwoju płodowego, w wyniku zaburzeń rozwoju powstających tkanek lub w sposób mieszany, łącząc oba te mechanizmy. Efektem jest albo brak wykształcenia się odpowiednich elementów struktur anatomicznych, albo ich wadliwa budowa. Przykładem jest tu kręg połowiczy (hemivertebra), czyli niekompletne wykształcenie się jednego z kręgów. Taki patologiczny kręg ma kształt klina zwróconego w różną stronę, co powoduje odpowiednie skrzywienie kręgosłupa. O ile po urodzeniu może nie być zewnętrznych objawów nieprawidłowej budowy kręgosłupa, to w trakcie rozwoju dziecka rozwija się jedna z deformacji.

 

 

 

 

Przyczyny powstawania deformacji możemy także podzielić na inne dwie grupy – pochodzenia płodowego (wewnętrznego) oraz pochodzenia zewnętrznego. Te pierwsze związane są najczęściej z zaburzeniami komunikacji układu nerwowego z układem mięśniowym, co zaburza odpowiednią stymulację potrzebną do prawidłowego wzrostu. Czynniki zewnętrzne, to inaczej ograniczenie naturalnej przestrzeni rozwoju płodu. Ogólną zasadą jest to, że im wcześniej w okresie życia płodowego zadziała czynnik powodujący deformację, tym cięższe jej postaci i tym mniejsze szanse na odwracalność lub korekcję powstałych zaburzeń. Wady powstające w końcowym okresie życia płodowego w ponad 90 proc. ulegają spontanicznej naprawie. Cały okres życia płodowego dzielimy na okres embrionalny trwający od zapłodnienia do końca 8 tygodnia życia oraz okres płodowy od 9 tygodnia do porodu. Pod koniec wieku embrionalnego zakończone są wstępne etapy rozwoju układu nerwowego oraz innych narządów i podstawowy plan budowy całego ciała jest zakończony. Kręgosłup powstaje poprzez migrację komórek w kierunku tworzącego się rdzenia kręgowego. Cały pierwotny kręgosłup przedzielany jest przez zawiązki przyszłych dysków. Odpowiednie segmenty kręgosłupa rozwijają się wspólnie z różnymi narządami unerwionymi przez odpowiednie nerwy rdzeniowe. Dlatego też na przykład wady serca współistnieją często z wrodzoną skoliozą odcinka piersiowego kręgosłupa, natomiast wadom nerek towarzyszy skolioza odcinka lędźwiowego kręgosłupa. Skrajnym przykładem takich powiązań jest zespół VECTERL, w którym wspólnie występują wady: kręgów, odbytu, serca, tchawicy, przełyku, układu moczowego oraz zawiązków kończyn. Tak ciężkie postacie deformacji zawsze wiążą się z działaniem szkodliwego czynnika w okresie embrionalnym. Ponieważ rozwój kręgosłupa ściśle wiąże się z rozwojem rdzenia kręgowego oraz jego opon, wady kręgów często współistnieją z przepuklinami oponowymi lub oponowo-rdzeniowymi. Patologia taka może być związana z olbrzymim ubytkiem skóry na grzbiecie noworodka, ale podejrzana może być nawet drobna kępka włosów lub z pozoru płytkie zagłębienie skóry. Wady oponowo-rdzeniowe występują u około 40 proc. chorych z wrodzonymi wadami kręgosłupa. Ocenia się, że w około 80 proc. przypadków wrodzonej skoliozy występują co najmniej 4 wady innych narządów, a w prawie 60 proc. przypadków znaleźć można wady 6 organów. Zasadą jest, że wszyscy pacjenci z wadami rozwojowymi kręgosłupa powinni być szczególnie dokładnie przebadani w kierunku obecności wad innych narządów, co szczególnie dotyczy układu krążenia oraz układu moczowego. Jeżeli u chorego z wrodzoną wadą kręgosłupa występują inne wady, praktycznie zawsze pośród nich zdiagnozować możemy patologie układu moczowego. Wady serca towarzyszą 10–15 proc. chorych z wrodzoną skoliozą.

Genetyczne uwarunkowania wad wrodzonych kręgosłupa spotyka się niezmiernie rzadko, więc dorosłe osoby obciążone takimi patologiami nie muszą obawiać się, że przekażą je swoim dzieciom.

Wrodzone boczne skrzywienie kręgosłupa z definicji jest wadą powstającą na skutek deformacji przebiegających podczas życia płodowego. Mogą być one na tyle niewielkie, że rutynowe badania po porodzie nie wykazują żadnych zmian, a choroba zaczyna być zauważalna w pierwszych latach życia. W odróżnieniu od tej postaci skoliozy w przypadku skoliozy idiopatycznej (to znaczy takiej, której przyczyna nie jest znana) wieku dziecięcego badania radiologiczne nie wykazują obecności żadnych zmian budowy kręgosłupa poza skrzywieniem. Skolioza wrodzona występuje nieco częściej u dziewczynek (1,4:1).

Dokładna klasyfikacja wad wrodzonych kręgosłupa jest bardzo obszerna i skomplikowana, ale niestety konieczna ze względu na istotne zależności między różnymi patologiami a naturalnym przebiegiem choroby, prognozą oraz ich leczeniem. W przypadku wrodzonej skoliozy wiemy, że u około 10 proc. przypadków choroba nie postępuje, w około 15 proc. postępuje bardzo powoli i niestety w 75 proc. postępuje szybko. Prognoza zależy od:

  • Rodzaju wad kręgów, z których najcięższą jest jednostronna belka kostna współistniejąca z kręgiem połowiczym, co powoduje zatrzymanie wzrostu kręgosłupa po jednej stronie. Stan taki wymaga pilnego leczenia operacyjnego. Mniej uszkadzająca jest izolowana belka kostna, a następnie różnego typu połączenia kręgów połowiczych.
  • Miejsca, po którym znajduje się anomalia kręgosłupa. Najpoważniejsze postacie deformacji dotyczą kręgosłupa piersiowego i piersiowo-lędźwiowego. Te dotyczące kręgosłupa szyjno-piersiowego są mniej poważne dla całego kręgosłupa, natomiast stanowią pewien istotny problem kosmetyczny, ponieważ powodują skrzywienie szyi oraz nieprawidłowe ustawienie głowy.
  • Wieku, w którym uwidaczniają się zmiany. Podobnie jak w innych rodzajach skolioz postęp choroby zwiększa się w okresie dojrzewania, po ukończeniu 10 roku życia.
  • Naturalnego wyrównania wady. Kompensacyjne skrzywienia pozostałych fragmentów kręgosłupa powodują powolniejszy postęp choroby.

Reklama
Reklama

 

Leczenie wrodzonych wad kręgosłupa jest niesłychanie trudne, a jego wyniki trudne do przewidzenia. Powodem jest to, że leczenie dotyczy rozwijającego się kręgosłupa i ewentualne korekcje chirurgiczne podlegają dalszym przekształceniom podczas wzrostu pacjenta. Jednak ze względów funkcjonalnych lepszą konfiguracją dla pacjenta jest krótki (powstrzymany przed wzrostem), ale prosty kręgosłup od kręgosłupa prawidłowej długości, lecz z dużego stopnia skrzywieniami. Zasadą jest leczenie tych wszystkich przypadków, które rokują postępem choroby. W przypadkach wcześnie wykrytych bez dużego stopnia zniekształceń możliwe jest przeprowadzanie mniej inwazyjnych zabiegów korygujących, które torują możliwie najbardziej prawidłowy wzrost kręgów. Tu szczególnie potrzebne jest bogate doświadczenie specjalisty, który leczy chorego. Jednym z najgorszych błędów leczenia jest zbyt długa, wieloletnia obserwacja powoli postępującej wady, która w chwili diagnozy nie kwalifikowała się do leczenia zabiegowego. Dlatego mimo pozornie stabilnego stanu chorego musi mieć on wykonywane kontrolne badania obrazowe co 4–6 miesięcy, w celu oceny stabilności krzywizn kręgosłupa.

W odróżnieniu od skoliozy idiopatycznej zdecydowana większość wad wrodzonych kręgosłupa nie poddaje się leczeniu kołnierzami lub innymi stabilizatorami zewnętrznymi (tak zwane ortezy). Leczenie chirurgiczne jest najbardziej skuteczną metodą dla wszystkich pacjentów z deformacjami dużego stopnia lub deformacjami postępującymi. Rodzaj zabiegu zależy oczywiście od wielu czynników i omówienie nawet drobnej części technik operacyjnych wykracza poza cel tego artykułu. Generalnie możemy je sprowadzić do czterech rodzajów:

  • zahamowanie wzrostu wypukłej części deformacji
  • wytworzenie tylnego zrostu między kręgami
  • wytworzenie tylnego i przedniego zrostu między kręgami
  • wycięcie kręgu połowiczego.

Wszyscy przyszli rodzice powinni pamiętać, że jednym z najistotniejszych czynników powodujących powstawianie deformacji kręgów jest niedotlenienie w okresie płodowym, a szczególnie w pierwszych 8 tygodniach rozwoju płodu. Głównym czynnikiem szkodliwym jest tlenek węgla, którego stężenie we krwi rośnie u ciężarnych palących papierosy. Palenie papierosów w ciąży powoduje także zwiększone ryzyko urodzenia dziecka z niską masą urodzeniową, poronienia, obumarcia płodu i wystąpienia wad rozwojowych wielu organów. Z kolei nadmierne spożycie alkoholu w ciąży zwiększa ryzyko wystąpienia u płodu wad kręgosłupa szyjnego.

 

Dr n. med. Radosław Michalik


Sklep Poradnia.pl poleca