UWAGA! Ten serwis używa cookies.

Brak zmiany ustawienia przeglądarki oznacza zgodę na to.

Zrozumiałem
MENU:
Reklama
Dyfuzory propolisowe
Market Walut
FITNESS.WP.PL
Facebook
Googleplus
Twitter

Komentarze

Reklama

Choroby krwi i układu krwiotwórczego

Choroby krwi i układu krwiotwórczegoZ prof. dr. hab. Andrzejem Hellmannem rozmawia Anna Jęsiak.

 

– Czy należy mówić o chorobach krwi i układu krwiotwórczego – taką terminologię spotykamy w piśmiennictwie medycznym – czy też po prostu o chorobach krwi?

– Traktuję to jako synonimy. Dla niektórych być może układ krwiotwórczy jest pojęciem szerszym ze względu na wspólną komórkę macierzystą krwi i układu odpornościowego. Istnieje też powód, dla którego częściej mówimy o chorobach krwi niż układu krwiotwórczego. Pod pojęciem układu, np. krążenia czy pokarmowego, rozumiemy, bowiem poszczególne narządy: – serce i naczynia krwionośne, przełyk, żołądek, dwunastnicę, jelita. A w układzie krwiotwórczym nie ma innych narządów poza szpikiem i śledzioną. Opracowując rozdział podręcznika użyłbym jednak terminu choroby układu krwiotwórczego.

– Szybko, niemal automatycznie z chorobami krwi kojarzą nam się głównie nowotwory, a przede wszystkim białaczka. Czy słusznie?

– Nowotwory układu krwiotwórczego stanowią około 10 proc. wszystkich nowotworów, co znaczy, że jeśli w Polsce rocznie rozpoznaje się ok. 120 tysięcy chorób nowotworowych, to 12 tysięcy zachorowań przypada na nowotwory krwi. 40 proc., ok. 5 tys. przypadków stanowią białaczki. Reszta, prawie 7 tys. zachorowań, obejmuje inne nowotwory układu krwiotwórczego.

Sam termin białaczka w nomenklaturze hematologicznej ma dziś raczej znaczenie historyczne. Pochodzi z XIX wieku i dotyczy sytuacji, gdy przy bardzo wysokiej leukocytozie (ponad 100 tys. w mm sześć.) makroskopowo dostrzega się zmianę barwy krwi.

 

– Skoro białaczka, że pozostaniemy przy tej popularnej nazwie, nie jest tak częstym nowotworem krwi, jak by się wydawało, to jakie zdarzają się częściej?

– Współczesna hematologia dzieli nowotwory układu krwiotwórczego na mieloproliferacyjne, czyli nowotwory pierwotne komórek szpikowych, i procesy limfoproliferacyjne, czyli wywodzące się z układu limfatycznego.

Najliczniejszą grupą chorób są chłoniaki złośliwe. Miewają wiele postaci, ale podział podstawowy wyróżnia ziarnicę złośliwą i chłoniaki nieziarnicze. Oba rodzaje chłoniaków są w centrum zainteresowania hematologów i onkologów. Chłoniaki i ziarnicę leczono dawnej tylko radioterapią. Teraz stosuje się chemioterapię, a także przeszczep szpiku.

Szpiczak mnogi jest z kolei domeną hematologów. Choroba polega na rozroście nowotworowym komórek plazmatycznych, których normalnie jest w szpiku niewiele. Dochodzi też do nadprodukcji immunoglobulin, odpowiedzialnych za odporność humoralną. Przy bardzo wysokim poziomie białka, w razie późnego rozpoznania występują zaburzenia przepływu i zjawisko nadlepkości. Jest to choroba dosyć częsta, stanowi ok. 10 proc. nowotworów układu krwiotwórczego. Dotyka osób po 60. roku życia, ale zdarzają się wyjątki. Rozpoznaliśmy ją nawet u 18-latka.

Ponad 90 proc. pacjentów naszej kliniki to chorzy z nowotworami układu krwiotwórczego, a więc z białaczkami, chłoniakami i innymi zespołami proliferacyjnymi. Ale hematologia, jako dyscyplina kliniczna ma znacznie szerszy zasięg. Wykracza on poza choroby nowotworowe, które jako najpoważniejsze, najtrudniejsze w leczeniu, wymagają szczególnych warunków terapii.

Reklama
Reklama

 

– Jakie zatem schorzenia hematologiczne można zaliczyć do najpowszechniejszych, określających codzienność tej medycznej specjalności?

– Hematologia przywiązuje szczególną wagę do diagnostyki i leczenia niedokrwistości, skaz krwotocznych, stanów nadkrzepliwości i wynikających stąd powikłań zatorowo-zakrzepowych, niedoborów immunologicznych.

Mówiąc ogólnie i w pewnym uproszczeniu hematolodzy zajmują się zaburzeniami w funkcjonowaniu układu czerwonokrwinkowego i białokrwinkowego oraz płytek krwi.

 

– Jakie patologie występują w związku z nieprawidłowościami w układzie krwinek czerwonych?

– Są to przede wszystkim różne postaci niedokrwistości. Najczęstsza to niedokrwistość z niedoboru żelaza. Łatwa w diagnozowaniu i leczeniu jest nierzadko pierwszym sygnałem prowadzącym na trop nowotworu układu pokarmowego, moczowego czy innego narządu.

Niedokrwistości są zresztą często ważnym objawem wielu chorób i właściwie dotyczą wszystkich dziedzin internistycznych.

Niedoceniana przez lekarzy jest tzw. niedokrwistość chorób przewlekłych. W testach laboratoryjnych przedstawia się ona jak niedokrwistość z niedoboru żelaza, ale dokładniejsze badania gospodarki żelazem wskazuje na prawidłowe zasoby ogólnoustrojowe przy niskim jego poziomie w surowicy krwi. Leczenie takiej niedokrwistości preparatami żelaza jest błędem w sztuce. Trzeba dążyć do zdiagnozowania i leczenia choroby zasadniczej, której następstwem jest niedokrwistość.

Ważną grupę niedokrwistości stanowią niedokrwistości megaloblastyczne wynikające z niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego. Ich rozpoznanie wymaga konsultacji hematologa i biopsji szpiku kostnego. Innym typem niedokrwistości leczonej przez hematologów jest niedokrwistość aplastyczna połączona często z patologią układu białokrwinkowego i płytkowego. Jest to w istocie groźna niewydolność szpiku kostnego, której leczenie kończy się nierzadko przeszczepem szpiku.

Niedokrwistości hemolityczne mogą być wrodzone lub nabyte. Polegają na zbyt szybkim niszczeniu krwinek czerwonych we krwi obwodowej. Żyją one kilkakrotnie krócej niż normalnie. Niedokrwistości wrodzone powinny być rozpoznane w dzieciństwie, lecz często właściwa diagnoza stawiana jest ok. 20 roku życia i wtedy rozpoczyna się leczenie. Zaburzenia budowy błony erytrocytu to tzw. membranopatie, w tym sferocytoza, w której konieczny bywa zabieg usunięcia śledziony. Enzymopatie polegają na zaburzeniu funkcji określonych enzymów krwinek czerwonych. Rzadko zdarzają się hemoglobinopatie wrodzone, które objawiają się niedokrwistościami.

 

– Może się też zdarzyć, że w naszej krwi znajdzie się za dużo czerwonych ciałek...

– Mamy wtedy do czynienia z nadkrwistością, zjawiskiem przeciwnym do niedokrwistości. Nadprodukcja krwinek czerwonych wbrew przysłowiu, które mówi że od przybytku głowa nie boli, jest niekorzystna. Krew staje się zbyt gęsta, jej przepływ w cienkich naczyniach włosowatych ulega zaburzeniu. Nadkrwistości miewają różnorakie przyczyny. Mogą być pierwszym objawem nowotworu nerki lub centralnego układu nerwowego, ale miewają często podłoże hematologiczne, również nowotworowe, np. w przypadku czerwienicy prawdziwej. Nadprodukcja krwinek czerwonych następuje wtedy, gdy klon komórek odpowiedzialnych za wytwarzanie erytrocytów ma charakter nowotworowy, wymyka się spod mechanizmów kontrolnych i regulujących. Poziom erytrocytów sięga 7–8 mln w milimetrze sześciennym. To jest niebezpieczne. Doraźnie stosuje się upusty krwi, a docelowo leczy się cytostatykami hamującymi rozwój tych komórek.

 

– Do jakich patologii prowadzą zaburzenia w zakresie produkcji białych ciałek krwi?

– Z interpretacją zjawisk dotyczących układu białokrwinkowego jest trudniej niż z układem czerwonokrwinkowym. Białe krwinki nie stanowią populacji jednorodnej i niedobór białych ciałek wymaga oceny, jakich rodzajów brakuje. Trzy najważniejsze grupy komórek to: granulocyty obojętnochłonne, czyli neutrofile (ok. 2 tysięcy na milimetr sześcienny), limfocyty (winno być nie mniej niż 1500) i monocyty. Aparaty nowszej generacji, o większej dokładności wyróżniają jeszcze dwie populacje: komórki kwaso- i zasadochłonne, inaczej eozynofile i bazofile.

Generalnie wzrost liczby białych krwinek, leukocytów, jest zjawiskiem korzystnym dla organizmu, bo odpowiadają one za obronę przeciwbakteryjną. W stanach zapalnych podwyższony poziom leukocytów sygnalizuje stan zapalny i świadczy o tym, że organizm potrafi się bronić. Normy są dość szerokie – za wartość prawidłową uznaje się 4– 10 tys.

Neutrofile na poziomie niższym niż 1500 to stan wymagający dalszych badań i szczegółowych wyjaśnień. Może okazać się, że w organizmie obecne są przeciwciała, które niszczą krwinki, co ma miejsce w przypadku chorób autoimmunizacyjnych, np. kolagenoz. Przyczyną może być też upośledzona produkcja krwinek przez szpik. Jeśli jest ich mniej niż 1000, to wskazana jest punkcja szpiku. Jeżeli natomiast w milimetrze sześciennym jest poniżej 500, to mamy do czynienia z agranulocytozą, która stanowi zagrożenie dla życia. Konieczna jest hospitalizacja i wyjaśnienie przyczyny. Agranulocytoza wiąże się zazwyczaj z gorączką, która sprowadza chorego do lekarza. Gorączka wynika z tego, że przy drastycznym spadku odporności spowodowanym małą ilością białych krwinek, dla organizmu stają się patogenami jego bakterie saprofityczne.

Rzadko zdarza się, aby poziom limfocytów był niższy od normy. Limfocyty też nie stanowią jednolitej populacji komórek, mamy limfocyty T i B. Monocytów na ogół jest za dużo, bardzo rzadko za mało. Spełniają funkcję podobną do neutrofili, odpowiadają za obronę organizmu przed drobnoustrojami.

 

– Jakie informacje o układzie krwiotwórczym przynosi analiza płytek krwi?

– Warto też wspomnieć o ważnym elemencie oceny morfologii krwi, jakim są płytki krwi. Jeszcze nie tak dawno były one parametrem badanym tylko w określonych przypadkach ze względu na czasochłonność. W tej chwili składają się one na podstawowy panel badania. Częstym zjawiskiem jest małopłytkowość. Norma płytek wynosi od 150–400 tysięcy, a gdy liczba jest mniejsza od 100 tysięcy należy mówić o obniżonym poziomie. Najczęstszą przyczyną małopłytkowości jest obecność przeciwciał niszczących płytki, skracających ich czas przeżycia. Dodatni wynik oznaczenia przeciwciał przeciwpłytkowych nie pozostawia wątpliwości, że należy zastosować leczenie immunosupresyjne, hamujące aktywność układu immunologicznego. U części pacjentów wskazane jest usunięcie śledziony.

W razie niestwierdzenia obecności przeciwciał, trzeba wykonać punkcję szpiku kostnego, aby ustalić przyczynę zaburzenia.

Zjawiskiem odwrotnym jest nadpłytkowość, gdy liczba płytek przekracza 400 tysięcy w milimetrze sześciennym. Poziom ok. 400–600 tysięcy wskazuje na zaburzenia ogólnoustrojowe. Bywa, że płytek jest jednak więcej, w granicach miliona lub powyżej. Występuje wówczas nadpłytkowość samoistna, choroba nowotworowa, o mechanizmie podobnym do białaczki, ale o łagodniejszym przebiegu. Nadpłytkowości towarzyszą często objawy skazy krwotocznej z niewyjaśnionymi krwawieniami albo przeciwnie – skłonność do zatorów i zakrzepów.

 

– Co wiemy o przyczynach chorób układu krwiotwórczego? W odróżnieniu od innych układów nie słyszy się o ich profilaktyce, o przestrzeganiu pewnych zasad sprzyjających zachowaniu zdrowia.

– Rzeczywiście, w odniesieniu do wielu schorzeń mówi się o winie pacjenta, stylu jego życia, sposobie odżywiania. W przypadku chorób krwi, choćby niedokrwistości, też bywa to zasadne. Jeśli u kogoś, kto jest zaprzysiężonym wegetarianinem, czy weganinem, stwierdzamy niedokrwistość z niedoboru żelaza, to możemy powiedzieć, że sam sobie zawinił. Jeżeli ktoś nadużywa alkoholu i ma tzw. niedokrwistość makrocytową, towarzyszącą przewlekłemu alkoholizmowi, to również za ten stan rzeczy można winić pacjenta. Nadużywanie niesterydowych środków przeciwzapalnych działa toksycznie na szpik i może powodować niedobory leukocytów. Niedokrwistość aplastyczna będąca wynikiem niedomagania całego szpiku, często wiąże się z nadmiarem przyjmowanych leków.

Takich sytuacji jest jednak w hematologii stosunkowo niewiele. Niedokrwistość hemolityczna jako defekt wrodzony ujawni się na przykład niezależnie od trybu życia. W grupie chorób, w których mamy do czynienia z nadmiarem określonych elementów krwi, wynikającym z proliferacji nowotworowych, nie umiemy wskazać konkretnych przyczyn patologii.

 

– Skoro nie ma da się dbać o profilaktykę, to czego od nas, pacjentów, oczekują hematolodzy, do jakich kontrolnych badań na przykład namawiają?

– Zabrzmi to może zaskakująco: do morfologii krwi i OB oraz analizy ogólnej moczu. To podstawowe badania przesiewowe w każdej specjalności lekarskiej, element badań okresowych. Mimo postępów w medycynie nie straciły one na znaczeniu, a nawet zyskały – zwłaszcza na dostępności i precyzji. To bardzo dobrze. Hematolodzy nie alarmują co prawda w sprawie wczesnego rozpoznawania nowotworów, gdyż głównym naszym orężem jest chemioterapia, czyli działanie ogólnoustrojowe wysokimi dawkami cytostatyków, toksycznymi dla całego organizmu. Takie leczenie rozpoczynamy, gdy wróg jest już na tyle silny, że trzeba z nim walczyć. Przy nowotworach narządów czas diagnozy ma ogromne znaczenie, bo zwiększa szanse całkowitego wyleczenia. W hematologii czas też jest czynnikiem ważnym i lepiej, gdy patologie zostaną dostrzeżone wcześniej. Rozpoznanie szpiczaka mnogiego nie zawsze na przykład oznacza natychmiastowe podjęcie leczenia. Często wkraczamy z nim dopiero po okresie obserwacji, gdy uznamy, że sytuacja do tego dojrzała.

Ta filozofia postępowania może się zmienić, bo w hematologii dzieje się wiele, pojawiają się nowe leki, zwane nowymi cząsteczkami, m.in. takie, które działają wybiórczo na mechanizm danego nowotworu. Jeśli się sprawdzą i staną bardziej dostępne, nasze podejście na pewno się zmieni i będziemy podejmować leczenie nowotworów w mało zaawansowanych stadiach rozwoju.


Sklep Poradnia.pl poleca