Malformacja tętniczo-żylna (z ang. AVM – arteriovenous malformation) jest wadą układu naczyniowego, która, jak się ogólnie przyjmuje, powstaje w okresie rozwoju płodowego lub tuż po urodzeniu. Nie jest wadą odziedziczoną, a przyczyna jej powstawania ciągle czeka na wyjaśnienie. Znana jest z postaci tzw. naczyniaków, które, co warto wyjaśnić każdemu choremu, nie są zwyrodnieniami nowotworowymi. Choroba, dotykająca w równym stopniu mężczyzn, co kobiety, polega na obecności nieprawidłowych, zazwyczaj krętych naczyń łączących jedną lub kilka tętnic z układem żylnym.

 

Krew przepływając przez każdy nasz narząd, wpływa do niego poprzez tętnice, które dzielą się na najdrobniejsze naczynia zwane naczyniami włosowatymi lub włośniczkami. W naczyniach tych m.in. dochodzi do przekazania tkankom tlenu i odebrania produktów przemiany materii. Ten prawidłowy przepływ krwi zaburza obecność malformacji tętniczo-żylnej. Takie przypadki wywołuje brak naczyń włosowatych, co powoduje zmniejszenie oporu przepływu. Krew, przepływając przez malformację, wraca do serca bez żadnych zmian w swoim składzie.

Fizjologicznie tylko krew tętnicza jest bogata w tlen i dlatego tętnice są koloru jasnoczerwonego. Po przekazaniu krwi tkankom krew staje się ciemnoniebieska i taki też kolor charakteryzuje żyły. W przypadku malformacji żyły przewodzą utlenowaną krew pod podwyższonym ciśnieniem i stają się jasnoczerwone oraz ulegają poszerzeniu.

Reklama

 

Malformacje tętniczo-żylne są dosyć powszechne w naszym organizmie i na ogół nie powodują żadnych objawów. Szczególnym narządem, w którym zaburzenia przepływu krwi mogą wywołać niepokojące objawy i stanowić zagrożenie dla zdrowia, a nawet życia, jest mózg. Ale i wówczas większość chorych z malformacjami tętniczo-żylnymi mózgu przez całe swoje życie nigdy się o tym nie dowiaduje. Najczęściej ta anomalia wykrywalna jest przypadkowo podczas badań obrazowych – np. tomografii komputerowej wykonywanej po urazie głowy. W takich przypadkach chorzy stają w obliczu poważnych problemów: czy leczyć chorobę, która nie daje żadnych objawów? A jeśli tak, to jakie jest ryzyko leczenia i jakie jest ryzyko niepodejmowania żadnych kroków terapeutycznych? Dylemat jest tym trudniejszy do rozstrzygnięcia, że chorzy mogą spotkać się z wieloma różnymi opiniami specjalistów, i wcale nie oznacza to, że któryś z nich nie ma racji.

Inną formą ujawnienia się choroby jest krwotok śródmózgowy wynikający z nieprzystosowania naczyń żylnych malformacji do przepływu krwi pod podwyższonym ciśnieniem. W grupie, w której doszło do wystąpienia jakichkolwiek objawów, krwotok dotyka ponad 50 proc. chorych. Krwotok śródmózgowy jest zawsze, bez względu na przyczynę, zdarzeniem dramatycznym związanym z ryzykiem śmierci (10 proc.) lub powikłań neurologicznych (30 proc.), takich jak niedowłady, porażenia czy zaburzenia mowy. Krwotok z malformacji tętniczo-żylnej dotyka najczęściej osoby młode, czym różni się od typowych krwotoków w przebiegu nadciśnienia czy wywołanych pękniętym tętniakiem mózgu.

Zbliżonym pod względem częstości występowania sposobem manifestacji malformacji tętniczo-żylnej mózgu jest padaczka spowodowana podrażnieniem kory mózgu, najprawdopodobniej także przez poszerzone naczynia żylne. Napady padaczkowe mogą być częściowe (np. drgawki tylko jednej kończyny) lub uogólnione z całkowitą utratą kontroli i świadomości.

Znamy jeszcze i inną przyczynę występowania objawów malformacji tętniczo-żylnej mózgu. Jest nią tzw. zespół podkradania krwi. Ponieważ malformacja stanowi zespół naczyń o obniżonym oporze przepływu, krew chętniej płynie przez nią niż przez naczynia otaczające prawidłowe obszary mózgu. W zależności od ciśnienia przepływu krwi oraz lokalnych wahań zapotrzebowania na krew w danym momencie, przepływ przez otaczające malformację obszary może spadać do poziomu powodującego niedokrwienie. Wywołać to może cały wachlarz objawów, które różnią się między sobą, zależnie od lokalizacji malformacji, jej wielkości, ilości naczyń z nią związanych oraz strumienia przepływu krwi. Objawy niedokrwienia powstającego w takim mechanizmie są przejściowe, ale w niektórych przypadkach może dojść do trwałych uszkodzeń mózgu.

Zdarza się, że malformacje tętniczo-żylne mózgu mogą powodować bardzo subtelne zaburzenia powodujące np. trudności w nauce i dziwne zachowania w dzieciństwie, które poprzedzają wyraźne objawy skłaniające do konsultacji medycznych.

Innym objawem – bardzo charakterystycznym dla malformacji tętniczo-żylnej, chociaż niekoniecznie występującym – jest szmer w głowie słyszany przez lekarza po przyłożeniu do głowy stetoskopu. Szmer ten, tylko w nielicznych przypadkach słyszany przez samego pacjenta, wywołany jest przepływem zwiększonej ilości krwi przez tętnice i żyły malformacji. Gdy przepływ jest wyjątkowo duży, pacjent może mieć zaburzony słuch, trudności w zasypianiu oraz ogromny dyskomfort psychiczny.

Jak rozpoznać malformację tętniczo-żylną mózgu? Zazwyczaj po wysunięciu podejrzenia malformacji zlecane jest badanie CT lub MRI mózgu, które wykonywane w opcji naczyniowej uwidacznia szczegóły anatomiczne naczyń mózgu. Jednak najistotniejszym badaniem, które najdokładniej pokazuje anatomię naczyń i ewentualne patologie naczyniowe, jest arteriografia mózgowa polegająca na podaniu środka kontrastowego do naczyń mózgu i rejestracji jego przepływu za pomocą aparatu rentgenowskiego. Nowoczesne opcje arteriografii pozwalają tworzyć wspaniałe przestrzenne obrazy naczyń, co niezwykle pomaga w podejmowaniu decyzji na temat odpowiedniej metody leczenia. Nie dość że dzięki arteriografii mózgowej możemy postawić pełne rozpoznanie choroby, to pozwala ona także zastosować jedną z metod leczenia, jaką jest leczenie wewnątrznaczyniowe. Polega ono na wprowadzeniu pod kontrolą aparatu rentgenowskiego cienkiego cewnika do tętnic odżywiających malformację oraz na dokonaniu zamknięcia dopływów i tzw. nidusa malformacji przy pomocy klejów lub sprężyn.

Pamiętać należy, że leczenie wewnątrznaczyniowe jest często leczeniem wieloetapowym polegającym na zamykaniu kolejnych dopływów tętniczych co kilka tygodni lub nawet miesięcy w następujących po sobie sesjach. Wydaje się, że zlikwidowanie każdego dopływu stanowi zmniejszenie ryzyka krwotoku z malformacji. Z wszystkich metod leczenia malformacji tętniczo-żylnych mózgu efektywność leczenia wewnątrznaczyniowego jest niestety najmniejsza.

Najbardziej radykalnym sposobem leczenia malformacji tętniczo-żylnych mózgu jest ich całkowite chirurgiczne usunięcie. Procedura ta jest niestety uzależniona od lokalizacji malformacji, liczby dopływów i odpływów oraz ich wielkości. Często czynniki te powodują, że operacja jest praktycznie niemożliwa do wykonania. Niekiedy przed leczeniem można zastosować wewnątrznaczyniowe zamknięcie dopływów tętniczych w celu zminimalizowania ryzyka krwawienia śródoperacyjnego. Problemem leczenia operacyjnego malformacji tętniczo-żylnych jest to, że liczba przypadków kwalifikujących się do takiej procedury jest stosunkowo mała, a chorzy operowani są w wielu ośrodkach, przez co niesłychanie trudno jest neurochirurgowi zdobyć wymagane doświadczenie.

Najmniej ryzykownym sposobem leczenia, niestety o nieprzewidywalnej do końca skuteczności, jest leczenie radiochirurgiczne. Polega ono na zastosowaniu promieniowania w celu zniszczenia oraz wywołania zarośnięcia naczyń wchodzących w skład malformacji. Niestety jest ono skuteczne tylko w przypadku małych malformacji. Problemem jest także to, że radiochirurgia zabezpiecza chorego przed krwawieniem dopiero po około 2 latach, a jest to przecież najważniejszy cel leczenia malformacji tętniczo-żylnej mózgu. Krwawienie z malformacji tętniczo-żylnej jest najistotniejszym problemem wpływającym na podejmowanie decyzji terapeutycznych. Ogólnie przyjmuje się, że ryzyko krwawienia wynosi około 2–4 proc. w skali roku.

Co zrobić w przypadku rozpoznania malformacji tętniczo-żylnej mózgu? O ile nie jest to przypadek wymagający pilnej interwencji neurochirurgicznej z powodu dużego krwiaka śródmózgowego (nie każdy krwiak wymaga operacyjnego usunięcia), należy bardzo dokładnie przedyskutować wszystkie aspekty leczenia z lekarzem prowadzącym. Niestety jest to choroba niesłychanie zmienna pod względem lokalizacji w mózgu oraz powiązań z prawidłowymi naczyniami. Nie ma więc możliwości określenia najlepszej metody leczenia. Trzeba za każdym razem indywidualnie przeanalizować, jakie szanse i ryzyko niesie ze sobą każdy z dostępnych sposobów. Pamiętać przy tym należy, że osoby z rozpoznaną malformacją tętniczo-żylną mózgu nie powinny przyjmować kwasu acetylosalicylowego (aspiryna) oraz niesterydowych środków przeciwzapalnych (wiele powszechnie używanych środków przeciwbólowych). Istotna jest także kontrola ciśnienia tętniczego krwi. Niestety, poza wymienionymi wcześniej metodami, nie jest znana żadna inna zapobiegająca krwawieniu z malformacji. Tryb życia chorego po leczeniu jest także bardzo indywidualną sprawą, głównie uzależnioną od stopnia radykalności leczenia, więc kwestie te należy zawsze przedyskutować z lekarzem prowadzącym.

 

Dr n. med. Radosław Michalik