Wśród wielu chorób, których pochodzenia współczesna medycyna nie potrafi jednoznacznie wyjaśnić, jest sarkoidoza. To choroba płuc obejmująca jednak i inne narządy, układ nerwowy, wątrobę, stawy i mięśnie, oczy... Istnieje wiele hipotez dotyczących etiologii sarkoidozy, ale wciąż są to tylko przypuszczenia. Mówi się m.in. o podłożu wirusowym, genetycznym, autoimmunologicznym. Teorie są liczne, ale przyczyny sarkoidozy pozostają tajemnicą.
Statystycznie w Europie zapada na nią 10–40 osób na 100 tysięcy. W Polsce notuje się 10 zachorowań na 100 tysięcy. Są to zazwyczaj ludzie młodzi, w wieku 20–40 lat. Z badań przeprowadzonych w USA wynika, że bardziej podatni na sarkoidozę są przedstawiciele rasy czarnej.
Dziwna choroba
To dziwna choroba – przyznają lekarze-pulmonolodzy. Dziwna, ponieważ jej przebieg bywa niekiedy pełen niespodzianek. Często ustępuje sama, bez żadnego leczenia, ale może też doprowadzić do śmiertelnych powikłań.
Ordynator Oddziału Pulmonologii Szpitala Morskiego im. PCK w Gdyni, lek.med. Magdalena Rek, wspomina jeden z pierwszych dyżurów w swojej praktyce:
– Przed dwudziestu laty, a byłam wtedy początkującym lekarzem, zgłosił się do izby przyjęć młody człowiek. Zdjęcie rentgenowskie obrazowało zmiany naciekowe miąższu płucnego. Wyglądało to na przerzuty jakiegoś nowotworu do płuc. Usiłowałam ukryć przerażenie, ale pacjent chyba dostrzegł, że jestem poruszona. Naprawdę sądziłam, że to zaawansowany nowotwór.
A tymczasem było to trzecie stadium sarkoidozy. Pacjent nie miał żadnych objawów, ale poinformował, że wcześniej poddany został leczeniu antybiotykiem z powodu zmian zapalnych węzłów chłonnych szyjnych. Po pewnym czasie zmiany znikły i dopiero zdjęcie klatki piersiowej, wykonane chyba z polecenia innego lekarza, wyjaśniło przyczynę wcześniejszych kłopotów zdrowotnych.
Badanie histopatologiczne węzła z okolicy nadobojczykowej potwierdziło, że jest to sarkoidoza. Po podjęciu wielomiesięcznego leczenia choroba ustąpiła.
Rozpoznanie „przy okazji”
Sarkoidoza jest łagodną chorobą rozrostową, wieloukładową, czyli wielonarządową. Może się lokalizować w każdym narządzie, ale najczęściej, bo aż w 90 proc. przypadków obejmuje płuca. Zajęte bywają również inne narządy, np. mięśnie, stawy, serce, wątroba, śledziona, nerki, oczy, ośrodkowy układ nerwowy, kiedy to głównym objawem jest zapalenie nerwu twarzowego.
– Chociaż rozpoznawana jest od dawna, to do tej pory nie znamy jej przyczyn. Mimo niejasności związanych z etiologią wiadomo, że układ immunologiczny ma wpływ na sarkoidozę. W materiale z płukania pęcherzykowo-oskrzelikowego znajdowano pobudzone limfocyty T, a stosunek limfocytów T CD4 do CD 8 zmieniał się znacznie na korzyść CD 4 w porównaniu z normą.
Sarkoidoza charakteryzuje się powstawaniem nieserowaciejącej ziarniny. Jej obecność to ważny sygnał diagnostyczny. Pozwala wykluczyć gruźlicę, w której też pojawia się ziarnina, ale serowaciejąca. Rozpoznanie choroby nie jest możliwe wyłącznie na podstawie objawów klinicznych. Konieczne jest jeszcze potwierdzenie histopatologiczne. Sporadycznie pacjenci skarżą się na dyskomfort w klatce piersiowej, kaszel, stany podgorączkowe, duszność wysiłkową.
– Najczęściej jednak chorzy nie odczuwają żadnych dolegliwości, bo sarkoidoza zwykle przebiega bezobjawowo, a jej rozpoznanie następuje przypadkowo, na przykład przy okazji okresowych badań profilaktycznych. Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej widać poszerzenie wnęk płucnych. Taki, nieprawidłowy, obraz radiologiczny rodzi podejrzenie sarkoidozy i kwalifikuje do dalszych badań diagnostycznych już w warunkach szpitalnych. Materiałem do badań są zazwyczaj węzły chłonne okolicy szyjnej lub nadobojczykowej.
Jeżeli chory sygnalizuje dolegliwości, to warto pokusić się o wziernikowanie oskrzeli, czyli wykonanie bronchofiberoskopii i biopsji śluzówki oskrzelowej, która zwykle jest zmieniona, w celu badania histologicznego. W praktyce najczęściej poprzestajemy na pobraniu węzłów chłonnych. Rozpoznanie sarkoidozy upoważnia do rozpoczęcia leczenia. Wielonarządowy charakter choroby sprawia, że każdy chory winien przejść badanie EKG, konsultację okulistyczną, USG jamy brzusznej, aby wykluczyć zmiany w innych układach – mówi dr Magdalena Rek.
Trzy stadia choroby
– Klinicyści – podkreśla dr Rek – rozróżniają trzy stadia sarkoidozy. – W pierwszym mamy do czynienia tylko ze zmianami węzłów wnęk płucnych, okołotchawiczymi. W drugim stadium choroby zmienione są węzły chłonne, powstają nacieki płucne i zmiany śródmiąższowe. W stadium trzecim występują tylko zmiany w płucach i w śródmiąższu.
Znaczny procent przypadków pierwszego stadium choroby ulega samoistnej remisji, ale chory wymaga obserwacji, która może trwać nawet rok. Zmiany w miąższu typowe dla trzeciej fazy są dobrze widoczne w badaniu radiologicznym. Mogą być rozsiane, mogą tworzyć nacieki płucne, sugerujące nawet przerzuty, mogą też mieć charakter włóknisto-torbielowaty z deformacjami oskrzeli. Obraz tomokomputerowy przypomina wówczas matową szybę. Te patologie, po części trwałe, mają niekiedy szanse cofnąć się w toku intensywnego leczenia. We wcześniejszym stadium chorobowe zmiany w płucach mogą być niewidoczne na zdjęciu rtg. Wykrywane są za pomocą tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości. Mają charakter drobnoguzkowy, są małymi guzkami wielkości od 1 do 3 milimetrów, przebiegają wzdłuż wiązki naczyniowo-oskrzelowej, czasem przybierają postać nacieków na pęcherzykach płucnych. Wtedy rozważa się włączenie terapii sterydowej. Jest to uzasadnione, bo równolegle z procesem zapalnym, z pobudzeniem reakcji immunologicznej, toczy się proces włóknienia. Ponieważ zwłóknienie jest nieodwracalne, należy mu zapobiec.
Ostra postać jest lepsza
Dr Magdalena Rek wyjaśnia, na czym przy pozornej łatwości rozpoznania sarkoidozy polegają kłopoty diagnostyczne. – Wyniki badań laboratoryjnych są w tej chorobie bardzo niespecyficzne. Czasem wskazują na niewielką niedokrwistość, hiperkalcemię lub hiperkalciurię, czyli zwiększone wydalanie wapnia z moczem, co należy uściślić badaniem poziomu wapnia w moczu zebranym z całej doby. To wszystko jednak nie pozwala rozpoznać sarkoidozy. Pewność daje dopiero histologia i stwierdzenie nieserowaciejących gruzełków. Poza wspomnianą tomografią wysokiej rozdzielczości i bronchofiberoskopią, przeprowadza się też badania czynnościowe płuc, spirometryczne określające wydolność układu oddechowego. Pomocniczym testem w diagnostyce sarkoidozy jest odczyn tuberkulinowy. U chorych jest on zwykle zerowy, anergiczna odpowiedź skórna jest zjawiskiem typowym.
Istnieje tzw. zespół Lofgrena, zespół objawów sugerujących ostrą sarkoidozę. Ta właśnie postać bardzo dobrze rokuje, bo kończy się samoistnym wyleczeniem. Cofa się u większości chorych (80 proc.). Forma ostra choroby manifestuje się nagłym gorączkowaniem, intensywnymi bólami stawów, rumieniem guzowatym na podudziach, zwykle w odcinku wyprostnym, zapaleniem spojówek. To oczywiście budzi niepokój i skłania chorego do wizyty u lekarza. Zdjęcie klatki piersiowej wykazuje zmiany we wnękach płuc.
Przewlekła forma sarkoidozy jest groźniejsza, bo przebiega podstępnie, a pacjent często jest nieświadomy jej istnienia. Chorobę odkrywa się przypadkowo. Ważnym czynnikiem jest sam moment wykrycia choroby, która w pierwszym stadium daje szansę samoistnego ustąpienia, ale w drugim stadium remisja następuje tylko u połowy lub nawet 40 proc. chorych. W kolejnej, trzeciej fazie trzeba stosować sterydy i to niekiedy w dużych dawkach, nawet przez półtora roku.
Nie jest śmiertelna, ale...
Sarkoidoza nie jest śmiertelna, ale może mieć groźne konsekwencje i skończyć się tragicznie, gdy dojdzie do powikłań trzeciego stadium choroby – do niewydolności oddechowej wskutek zmian włóknistych.
W leczeniu choroby różne ośrodki preferują różne metody. Najczęściej podaje się pacjentom encorton, różnicując dawkę i postać leku w zależności od stanu chorego, od pojawienia się remisji w okresie kontrolnym.
Sterydoterapia jest obciążona wystąpieniem pewnych skutków ubocznych, np. nadwagi, zaćmy, cukrzycy zwanej posterydową, a nawet – chociaż rzadko – zaburzeń psychicznych. Inne metody leczenia, środkami przeciwmalarycznymi czy immunosupresyjnymi są dość wątpliwe. Włącza się je tylko wówczas, gdy chory nie reaguje na sterydy lub bardzo źle je toleruje.
– Leczenie bywa długotrwałe. Jeśli nawet nie ma konieczności podjęcia kuracji sterydowej to i tak kontrola bywa niezbędna. Przekonujemy chorych do tego, bo niekontrolowany proces zapalny może prowadzić do włóknienia i destrukcji. Tłumaczymy też, że trzeba się leczyć, gdy to jest to celowe – zaznacza dr Rek.
Pewne dolegliwości towarzyszące sarkoidozie, np. kaszel czy duszności, łatwo samemu sobie tłumaczyć, przypisując je na przykład reakcjom alergicznym. Warto jednak odwiedzić lekarza i uzyskać diagnozę. Nie jest to przecież trudne.
Zdjęcie rentgenowskie z dużym prawdopodobieństwem wykluczy sarkoidozę, a kilka dodatkowych badań potwierdzi występowanie alergii.
Anna Jęsiak