Rybia łuska (ichthyosis) – objawiająca się nadmiernym i nieprawidłowym rogowaceniem skóry – jest w większości przypadków tzw. genodermatozą, należy więc do grupy chorób skórnych uwarunkowanych genetycznie. Schorzenie może być dziedziczone po rodzicach, a nawet dalszej rodzinie, albo może być wynikiem mutacji w obrębie chromosomów, w których zlokalizowane są geny. Znana jest jednak również nabyta odmiana tego schorzenia.

 

Medycyna zna kilka odmian rybiej łuski różniących się, między sobą m.in. stopniem nasilenia i rozległością zmian, obrazem morfologicznym oraz wiekiem osób, a ściślej – momentem, w którym pojawiły się pierwsze wykwity.

Dziedziczną odmianę choroby można podzielić na cztery podstawowe grupy: rybia łuska zwykła, rybia łuska o dziedziczeniu związanym z płcią, rybia łuska jeżasta oraz erytrodermia ichtiotyczna.

 

Rybia łuska zwykła

To najczęstsza postać schorzenia. W równym stopniu może objawiać się u osób obu płci, a pierwsze objawy pojawiają się już w 3–4 miesiącu życia.

Drobne, białawe i pierzaste łuski umiejscawiają się w dołach pachowych, pachwinach, zgięciach łokciowych i podkolanowych. Chorobie towarzyszy rogowacenie mieszkowe (często określane jako tzw. gęsia skórka) oraz nadmierne rogowacenie wewnętrznych powierzchni dłoni i stóp. Schorzenie najczęściej łagodnieje z wiekiem.

 

Rybia łuska sprzężona z płcią

Dotyka wyłącznie osoby płci męskiej. Kobiety nie chorują, są jednak nosicielkami tej choroby. Objawy tej odmiany widoczne są już w chwili urodzenia. Łuski są duże, brunatne, wielooczne. Zmiany obejmują skórę całego ciała, także doły pachowe, pachwiny oraz zgięcia łokciowe i podkolanowe.

Objawy nasilają się wraz z wiekiem. Temu rodzajowi schorzenia mogą towarzyszyć zaburzenia narządu wzroku (zapalenie rogówki, zaćma), narządu ruchu (zaburzenia rozwojowe chrząstek i kości, zaniki i niedorozwój mięśni), słuchu (głuchota), ośrodkowego układu nerwowego (skurcze mięśniowe i opóźnienie rozwoju umysłowego).

Reklama

 

Odmiana jeżasta

Rybią łuskę jeżastą dziedziczy się w ten sam sposób jak odmianę zwykłą. Zmiany obejmują niewielkie powierzchnie skóry, przybierają postać brodawkowatych i rogowaciejących wyrośli o linijnym lub drzewkowatym kształcie. Ograniczone do niewielkich powierzchni postacie rybiej łuski jeżastej można leczyć chirurgicznie (np. elektrochirurgicznie) w celu uzyskania efektu kosmetycznego.

 

Erytrodermia ichtiotyczna

To schorzenie, które ujawnia się już w chwili urodzenia. Ciężkie postacie mogą powodować śmierć noworodka w pierwszych dniach życia. Dzieci z tym schorzeniem rodzą się przedwcześnie. Ich skóra w całości pokryta jest nawarstwieniami rogowymi, które pękając, wytwarzają płytki barwy białej, a potem brunatnej. Spomiędzy nich sączy się wydzielina surowiczo-krwista. Noworodki mają często zniekształconą twarz: wywinięte powieki i wargi, spłaszczony nos, zniekształcone uszy, ponadto przykurczone oraz zniekształcone dłonie i stopy.

W lżejszych postaciach schorzenia dziecko od urodzenia wykazuje cechy uogólnionego zapalenia skóry objawiającego się rumieniem i złuszczaniem typu rybiej łuski.

Zwykle ta odmiana rybiej łuski – jeżeli ma stosunkowo łagodną postać i nie doprowadzi do zgonu w okresie noworodkowym – w wieku późniejszym przybiera łagodniejszą postać.

 

Rybia łuska nabyta

Rybia łuska nabyta charakteryzuje się zmianami podobnymi do zwykłej rybiej łuski. Pojawiać się może w stanach wyniszczenia, zespołach złego wchłaniania, we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego, w chorobach wątroby, niektórych chorobach nowotworowych (dość często w ziarnicy złośliwej). Złuszczanie w nabytej rybiej łusce jest symetryczne, obejmuje także fałdy i zgięcia skórne. Rybia łuska nabyta najczęściej ustępuje samoistnie po wyleczeniu schorzenia, które ją wywołało. W przypadku nieuleczalności choroby podstawowej stosuje się leczenie miejscowe, takie jak w rybiej łusce wrodzonej.

 

Leczenie retinoidami

Leczenie rybiej łuski – zewnętrzne bądź doustne – jest tylko objawowe i powinno być prowadzone przez całe życie, bowiem odstawienie leków powoduje nawrót choroby. Choremu podaje się retinoidy, które jednak mają wiele działań ubocznych, stąd decyzję o zastosowaniu tej grupy leków może podjąć tylko lekarz prowadzący chorego. Zewnętrznie stosuje się maści złuszczające i zmiękczające oraz kąpiele.

 

Ewa Dębicka