Twardzina (łac. scleroderma, czyli „twarda skóra”) jest chorobą mało znaną. W Polsce cierpi na nią ok. 12–15 tys. osób, przeważnie kobiety. Pierwsze symptomy choroby, która trwać może nawet kilkadziesiąt lat, pojawiają się najczęściej w 30–50 roku życia.
Nie jest to choroba zakaźna. Uścisk dłoni, kontakt seksualny, tzw. kontakt kropelkowy podczas kaszlu lub kichania lub używanie wspólnych sztućców nie stanowią zagrożenia. Twardziny nie przenosi ani krew, ani płyny ustrojowe. Nie należy też do chorób nowotworowych.

 

Przyczyny choroby nie są w pełni poznane, wśród sprawców wymienia się zaburzenia immunologiczne, zaburzenia ze strony układu nerwowego i neuropeptydów, urazy mechaniczne, „uszkodzenie nerwów”. Przypuszcza się również, iż choroba może być wywołana zakażeniem krętkiem Borrelia burgdorferi.

Twardzina należy do grupy chorób autoimmunologicznych, czyli takich, w których układ odpornościowy zamiast zwalczać komórki uszkodzone, swój potencjał kieruje przeciw własnym komórkom, doprowadzając do ich uszkodzenia i zaburzeń czynności narządów.

Najbardziej charakterystyczną cechą twardziny jest nadmierna produkcja kolagenu.

Reklama
Reklama

Jonizatory wody

Jonizatory wody

Woda alkaliczna w kilka minut. Już od 355 zł.

 

Skórna i układowa

Znane są dwa główne typy twardziny: skórna charakteryzująca się występowaniem stwardniałych wyraźnie odgraniczonych zmian koloru woskowobiałego, w okresie czynnym otoczonych sinofioletową obwódką, i układowa, która dotyczy nie tylko skóry, ale atakuje – doprowadzając do włóknienia tkanki łącznej – najczęściej przełyk, płuca, układ krążenia, nerki, układ kostny i mięśniowy.

Twardzina skórna, czyli ograniczona, choć ma przebieg przewlekły, nie powoduje zmian narządowych i nie zagraża życiu chorego. Odmiana układowa tej choroby jest bardziej niebezpieczna, bowiem zwłóknienie ostatecznie powoduje stwardnienie zajętej skóry i narządów wewnętrznych.

 

Nie tylko palce rąk

Twardzina układowa najczęściej atakuje skórę palców dłoni. W miarę rozwoju choroby może dojść do stwardnienia i zaniku opuszek palców. Niewielkie zwapnienia mogą tworzyć się w tkance podskórnej i podśluzowej. W bardziej zaawansowanym stadium zdarza się, że zmiany obejmują również tzw. skrzydełka nosa, zanika czerwień wargowa, a wokół ust powstają charakterystyczne, promieniste zmarszczki. To wszystko może spowodować dyskomfort jedzenia i mówienia, bowiem chory ma zwykle trudności z otwieraniem ust.

Przebieg choroby może być różny. W niektórych przypadkach pojawia się pojedyncze ognisko stwardnienia i na tym zasięg choroby się kończy. Na ogół jednak ognisk chorobowych jest kilka i występują w różnym czasie. Często ustępują samoistnie z pozostawieniem zanikowych i przebarwionych zmian plackowatych. Szczególnym rodzajem twardziny ograniczonej jest odmiana linijna: na owłosionej skórze głowy i czole występują zmiany podobne do blizny po cięciu szablą.

Twardzinę ograniczoną można leczyć. Z reguły kuracja powoduje zahamowanie rozwoju choroby, choć po jej zaleczeniu mogą pozostać widoczne blizny.

 

Włóknieją płuca

Skutkiem zaatakowania przez twardzinę serca jest m.in. arytmia, czyli zaburzenia regularności jego pracy, utrudnione jest też „pompowanie” krwi, w wyniku czego pojawia się duszność i obrzęki. Zwłókniałe płuca również pracują nieprawidłowo i oprócz duszności wywołują kaszel i ból w klatce piersiowej. Zajęcie małych naczyń krwionośnych w nerkach doprowadza do nadciśnienia i w rezultacie do niewydolności tego narządu. Jeśli włóknienie dotyczy przełyku, to mogą pojawić się trudności w przełykaniu, którym towarzyszy zgaga. Podobne zmiany występują często w jelitach, doprowadzając do biegunki bądź zaparć oraz zaburzeń wchłaniania różnych substancji odżywczych.

 

Zdiagnozować i leczyć

O metodzie leczenia decyduje wyłącznie lekarz i może być ono prowadzone tylko pod jego ścisłą kontrolą. Właściwa diagnoza twardziny nie jest łatwa. Wiąże się to z rzadkim występowaniem tej choroby, jak również z ograniczonymi wiadomościami na jej temat. We wczesnych etapach twardzina może przypominać wiele innych chorób tkanki łącznej, takich jak układowy liszaj rumieniowaty (toczeń trzewny), zapalenie mięśni i reumatoidalne zapalenie stawów.

Nie ma takiego badania czy testu, którego wynik mógłby rozwiać wątpliwości.

Częściowo pomocne mogą być badania laboratoryjne na obecność określonych przeciwciał. Poza tym obserwuje się niedokrwistość i podwyższone OB. Czasami jest konieczne pobranie małego kawałka skóry i jego analiza pod mikroskopem. Jeśli zaś zajęte są organy wewnętrzne, to będą też wskazane inne badania, np. przy trudnościach w przełykaniu – rentgenowskie zdjęcie kontrastowe przełyku.

Nie ma leków całkowicie skutecznych w twardzinie, a w związku z bardzo złożonym i niecałkowicie poznanym mechanizmem chorobotwórczym postępowanie jest skierowane przeciwko procesowi włóknienia, zmianom naczyniowym i zapalnym. Odpowiednimi specyfikami, np. niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi (np. Aspiryna czy Polopiryna), czasami udaje się złagodzić objawy choroby, a nawet zahamować jej rozwój.

W laboratoriach naukowców prowadzi się wiele rokujących nadzieję badań, między innymi nad przeszczepem komórek macierzystych szpiku.

 

Kilka wskazówek

Przyjmowanie leków zaleconych przez lekarza jest w przypadku twardziny tak samo bezwzględnie konieczne jak zakaz palenia papierosów. Poza tym istotna jest odpowiednia pielęgnacja skóry (kremy lub mleczka nawilżające) i utrzymanie jej prawidłowego ukrwienia. To ostatnie zalecenie oznacza więc, że trzeba chronić ciało przed zimnem i ciepło się ubierać.

Dla zachowania dobrego krążenia krwi, siły mięśni i elastyczności stawów zaleca się też regularne ćwiczenia fizyczne i codzienne spacery.

Przy trudnościach z połykaniem będzie pomocne dokładne żucie pokarmów i popijanie ich płynami o letniej temperaturze.

 

Ewa Dębicka


Sklep Poradnia.pl poleca

RABAT 5%

Dokonując w sklep.poradnia.pl zamówienia za minimum 100 zł, użyj podanego poniżej kodu rabatowego.

Kod należy wpisać podczas finalizacji zamówienia, w trakcie wyboru sposobu płatności i dostawy, w pole Kod promocyjny (po prawej stronie), a następnie kliknąć w znajdujący się obok przycisk.

Kwota do zapłaty zostanie pomniejszona o 5%.

Kod rabatowy: PORADNIA

 

Dodaj komentarz
Seba
pani ewo nie będę oceniał artukułu, ale chyba nie ma pani pojęcia o czym pani pisze. jaka aspiryna w leczeniu twardziny czy polopirya ??? czytałem więcej opracowań i napewno te leki nie są wskazane
najlepiej skonsultować się z lekarzem

mariusz
u mnie w rodzinie kuzynka zachorowała w wieku około 4 lat od podrapania przez kota-rana słabo się goiła, następnie zmiany skórne zaczęły postępować zwiększając swój obszar, dziś ma 25 lat-cięgle jest leczona- to straszna choroba, na szczęście u niej wolno postępuje.
Artur
Mogę odpowiedzieć na pytania , mam w tej chorobie duże doświadczenie tel.792301347 W perfekcyjnej diagnozie jest prof. Sierakowski z Białegostoku .
zbyszek
Wszystkie choroby autoimmunologic zne są spowodowane wewnątrzkomórkowymi pasożytami, lub grzybicą ogólnoustro jową (kandydozą). Wyleczyłem się z rzs spowodowaną zagrzybieniem po antybiotyku i złą dietą (cukier, piwko, ciasteczka itp. Po przeczytaniu książki A. Janusa (Nie daj się zjeść grzybom candida) zmieniłem nawyki żywieniowe, zacząłem brać suplementy i pasożyty zaczęły się wycofywać. Miesiąc leżałem z temperaturą w łóżku. wymęczyło mnie tak że słaby byłem ponad pół roku. Teraz wracam do zdrowia. trzeba pić citrosept i jeść dużo kiszonek. Zdrowie zaczyna się w jelitach.
Agnieszka
witam potrzebuje informacji skąd pozyskano/od kogo informację w tym artykule. Szukam źródła. Ponieważ tylko tutaj spotkałam się z tyloma przyczynami powstania tej choroby, a najbardziej interesuje mnie kwestia "zaburzenia ze strony układu nerwowego i neuropeptydów, urazy mechaniczne, uszkodzenie nerwów". Chciałabym wiedzieć na jakiej podstawie napisano, że może być taka przyczyna powstania tej choroby. Jest to dla mnie bardzo ważne. Pozdrawiam.
Gerard
W tym tygodniu usłyszeliśmy, że nasza prawie 7letnia córka ma TU uogólnioną - jesteśmy zrozpaczeni . Jeśli wiecie coś o tym leczeniu we Włoszech to dajcie proszę znać504110823
w
we włoszech refundują leczenie u nas nie
ewa
Moja córka ma zdiagnozowaną twardzinę skórną minęło już przeszło 10 lat od postawienía rozpoznania.W ostrej fazie leczona była PN procaínową póżniej piasctlediną i mazidłamí robionymi w aptece .Na chwilę obecną jest dobrze choć to ,,paskudztwo,,w ymaga ciągłej obserwacji.
gabi 50
Witam gdzie dokładnie zdiagnozować jakieś namiary na dobrych specjalistów,dzisia j lek. mnie oświecił i jestem przerażona.do tej pory miałam w bardzo łagodnej postaci i ok,teraz doszły inne dolegliwości,bo lą mnie bardzo ręce,ponoc od tej choroby jak czytam objawy to wiele się sprawdza,muszę być pewna ,co mam robić nie wiem.
marian06@onet.eu
Proszę o więcej informacji.czy można te kroplówki ściągnąć do Polski
S
Leczą to Włochy jeśli się tam pracuje na legalu są odpowiednie kroplówki za darmo w Polsce nie potrafią leczyć , państwo nie refunduje
Teresa
Witam :) mam na imię Teresa borykam sie z ta chorobą od kilku lat u mnie są tylko stwardnienia skóry ale i tak wygląda to nie ciekawie . Prawdę powiedziawszy to lecze się sama za pomocą kremów bo lekarka do której chodziłam przepisywała tylko sterydami ja po nich żle sie czułam .Prosze powiedz jak można tę chorobę zatrzymać i gdzie zwrócić się o pomoc . Serdecznie dziękuję.
Gabi
Mogę odpowiedzieć na pytania , mam w tej chorobie duże doświadczenie tel.792301347 W perfekcyjnej diagnozie jest prof. Sierakowski z Białegostoku .
alex
Witam Moja córka ma dwa rodzaje tej sklerodermii.W tym roku jej sklercia obchodzi 18-stkę,córka myśli jej upiec torta na tą 18-stkę.Cały czas powtarza,że chorobę trzeba polubić.To było troszkę humorystycznie, ale takie podejście do tej choroby,pozwoli ło jej to przetrwać.Leczona była w Krakowie w Szpitalu dziecięcym na Strzeleckiej,w Instytucie reumatologii w Warszawie na Spartańskiej.Obecnie jest pod stałą kontrolą lekarza w Krakowie. Chorobę zatrzymano,bo szła w galopującym tempie. Zlikwidowano przykurcze w dłoniach i łokciach, nogi wróciły do używalności,zni kł przykurcz w klatce piersiowej.Blizny pozostały,ale ważne,że samodzielnie funkcjonuje,cho roba nie postępuje,humor jej dopisuje i to jest Najważniejsze.Pozdrawiam.Jeśli,ktoś chciałby coś więcej wiedzieć mój adres: alexborka@wp.pl
kd
Gdzie się leczyć. Mam ograniczoną, ale NIE MA LEKARZY. Dzwoniłem dziś do MSWiA w Warszawie, gdzie w klinice dermatologii zajmują się leczeniem i najbliższy termin 2015. Poradźcie gdzie pójść bo w moim mieście dermatologia to porażka.
Jolpod
Witam. Powyższy artykuł w bardzo prosty i przystępny sposób tłumaczy czym ta choroba jest. Jednak pewnie wiele osób będzie miało problem z wyobrażeniem sobie jej całościowo. Choroba była diagnozowana u mojej mamy w czasach, kiedy tak na dobrą sprawę nikt nie miał pojęcia, w jakim kierunku szukać i co diagnozować. Sama diagnostyka u mojej mamy obejmowała okres około 10 lat, zanim lekarze zorientowali się co to może być. Kiedy nareszcie została zdiagnozowana, lekarze byli "ukontentowani", że mogą obserwować nowe, rozwijające się "zjawisko", bo nie mieli z tym wcześniej do czynienia. Mama była jednym z kilku "przypadków" zdiagnozowanych w Polsce. Ja wtedy (pomimo, że pielęgniarka) nie posiadałam kompletnie żadnej wiedzy na temat tej choroby. Nie było internetu, a w książkach medycznych informacje na temat schorzenia mieściły się w kilku linijkach. Dopiero z czasem zrozumiałam czym jest ta choroba i świadomość kompletnej bezsilności swojej i całej medycyny jest bardzo przytłaczająca. Choroba jest bardzo ciężka i nieuleczalna. Współczuję bardzo wszystkim, którzy borykają się z tym problemem (zarówno chorym, jak i ich najbliższym). Pacjentom, z którymi obecnie pracuję (onkologia), często powtarzam, że powinni czerpać siłę życia z nadziei i dziękować losowi, że mają możliwość leczenia (chemioterapia, radioterapia, zabiegi operacyjne, przeszczepy szpiku, itp.), gdzie w dużo gorszym położeniu są osoby, których jedyną nadzieją na życie jest śmierć innej osoby (dawca narządów). A co mówić pacjentom chorym na inne, naprawdę nieuleczalne choroby. Wiem co przechodzą te osoby. Trzymam kciuki za to, aby choroba postępowała jak najwolniej i żeby jak najdłużej zachowali dobre zdrowie i samopoczucie. Pozdrawiam serdecznie.
ana
Rafał wiesz coś jak to zatrzymać? mam ciocię z tą chorobą....
Rafał
Witam Kasiu Jeżeli zechcesz to zadzwoń lub napisz może moje wskazówki pomogą twojej mamie Rafał 602 433 141
Niech aniolowie zawioda cie do raju
Dlaczego jestem na tej stronie ? bo wlasnie dzis 3/16/13 przyszlo mi pozegnac kolezanke na te straszna chorobe , lekarze zdiagnozowali ja kiedy miala 39 lat dajac jej 5 lat zycia dozyla 60 tylko dlatego ze jest sama doktorem z wyksztalcenia choc od zdiagnozowania nie mogla praktykowac ze wzgledu utrzymania narzedzi w hirurgii .Nawet tu w USA nie maja leku 21 wiek .
alia36
Mam potwierdzoną twardzinę skórną,ukła dowej badania nie potwierdziły,al e niektórzy lekarze mówią,że moje problemy z sercem-arytmia,sensacj e żołądkowo -jelitowe,bóle stawów,czasam i kłopoty z przełykaniem i nadciśnienie mogą być na tle twardzinowym.Przyjmuję witaminę E,Piascledine oraz ziołowe leki peruwiańskie-Vilcacorę,Zarza parillę i Canchalaguę.Miałam zmiany skórne na całym brzuchu,które zniknęły po paru miesiącach przyjmowania tych leków,teraz pojawiła się nowa plama na piersi,zobaczym y co będzie dalej.Kasiu,musisz przekonać mamę do leczenia,nawet niewyleczalne choroby można zatrzymać,powod zenia.
Zuza
Katarzyno, bardzo mnie poruszył Twój wpis i bardzo Ci współczuję. Myślę, że powinnaś znaleźć jakiegoś "sojusznika", kogoś komu mama zaufa i zgodzi się na leczenie. Spróbuj też może porozmawiać z kimś dorosłym o tym problemie: z psychologiem w szkole, z dobrą znajomą, sąsiadką. Zamartwianie się wpędzi Cię w przygnębienie a możesz pomóc mamie tylko mówiąc o tym komuś starszemu żeby nakłonić mamę na leczenie.Pozdrawiam ciepło i trzymam kciuki żeby wszystko dobrze się skończyło! Powodzenia :)
michael
moja babcia choruje twardnieja głownie ręce jak i całe ciało ciężka choroba .
KAtarzyna
Nie mam pojęcia od czego zacząć może tak. Mam 14 lat i w książce domowy poradnik medyczny znalazłam tę chorobę. Moja mama ma niektóre objawy. Lekarze mamę wręcz chcą brać do nauki dla sudentów. Ma astmę , nadciśnienie , cukrzycę , ring naczyniowy. Mamie bardzo często twardnieją ręce,ma straszne bóle.Ręce robią jej się sine z białymi plamami. Wygląda to okropnie. Pokazałam mamię tę ksiązkę lecz ona nie reaguje uważa że ma to związek z sercem ale ja dobrze wiem że to nie jest z tym związane. Strasznie się o nią boję.